Клинические примеры расположения спинного мозга у детей. Фиксированный спинной мозг у детей: симптомы, причины и особенности лечения

По неврологии и нейрохирургии.

СМ (medulla spinalis) расположен внутри позвоночного канала от верхнего края C1 до верхнего края L2 (у плода до 3-х месяцев до L5, до новорожденных – до L3). Верхняя граница – перекрест пирамид, нижняя – конус. Длина СМ взрослого 41-45 см, ширина 1,0-1,5 см, вес до 30 г.

Пять частей СМ:

1. шейная (segmenta cervicalia) – 8 сегментов

2. грудная (segmenta thoracica) – 12 сегментов

3. поясничная (segmenta lumbalia) – 5 сегментов

4. кресцовая (segmenta sacralia) – 1-5 сегментов

5. копчиковая (segmenta coccygea) – 1-3 сегмента

В каждый сегмент входят два чувствительных задних и выходят два двигательных передних корешка.

Два утолщения СМ:

1. шейное (intumescentia cervicalis) – состоит из C5-T1 сегментов

2. пояснично-кресцовое (intumescentia lumbosacralis) – состоит из L2-S2 сегментов

На уровне L2-L3 СМ суживается, образуя мозговой конус (conus medullaris), от которого отходят терминальные нити (filamentum terminale), являющиеся остатком редуцированной части спинного мозга.

Т.к. длина СМ меньше длины позвоночника, сегменты СМ располагаются выше соответствующих им позвонков: в шейной части сегменты СМ располагаются на 1 выше соответствующего им позвонка, в среднем грудном – на 2, в нижнем грудном – на 3.

Ниже L2 в полости позвоночного канала находятся только корешки поясничного и крестцового отделов СМ, образующие конский хвост (cauda equinа).

Для проекции сегментов СМ на позвоночник необходимо знание следующих ориентиров позвонков :

С7 – наиболее высоко расположенный под кожей видимый остистый отросток выступающего позвонка.

Т3 – на уровне линии, соединяющей линии лопаток.

Т7 – на уровне линии, соединяющей нижние углы лопаток.

L4 – на уровне линии, соединяющей подвздошные гребни.

Внутри СМ проходит центральный канал , вверху переходящий в полость 4 желудочка. Вокруг канала располагается серое вещество в форме бабочки (substantia grisea), в котором различают 3 пары рогов: передние, боковые, задние. Передние рога СМ – двигательные, содержат периферические двигательные мотонейроны (3-х типов: a-большие – участвуют в осуществлении движений, a- малые – в регуляции мышечного тонуса, g-мотонейроны – передают импульсацию, обеспечивающую тоническое напряжение мышц), отростки которых образуют передние корешки СМ. Задние рога СМ – чувствительные, содержат чувствительные нейроны. Верхушки задних рогов окаймляет студенистое вещество из нейроглии и нервных клеток, связывающее между собой сегменты различных частей СМ. В задних рогах оканчиваются центральные отростки - аксоны (задние корешки) псевдоуниполярных периферических нейронов чувствительности, тела которых залегают в спинно-мозговых узлах.

Кнаружи от серого вещества располагается белое вещество (substantia alba), представляющее собой проводящие пути спинного мозга, в котором различают передние, боковые и задние канатики.

СМ окружен тремя мозговыми оболочками : твердой, паутинной и мягкой.

Твердая оболочка (dura mater spinalis) – плотный достаточно просторный чехол, окружающий СМ со всех сторон и простирающийся книзу до S2. Снаружи от нее находится эпидуральное пространство, заполненное рыхлой жировой клетчаткой, пронизанное большим числом лимфатических сосудов и содержащее венозные сосуды, образующие сплетения. Внутренняя поверхность твердой мозговой оболочки выстлана эндотелием и отделена от прилегающей к ней паутинной оболочки капиллярным субдуральным пространством. Паутинная оболочка СМ (arachnoidea spinalis) – нежная, лишена сосудов и нервов, отделена от мягкой оболочкой подпаутинным пространством, в котором циркулирует спинно-мозговая жидкость (ликвор). Мягкая оболочка плотно прилегает к СМ и сращена с ним. Оболочки СМ окутывают передние и задние корешки до спинно-мозговых узлов, достигнув которых, они срастаются между собой.

СМ кровоснабжается из двух бассейнов:

а) верхний С1-Т2

б) нижний – ниже Т2

Верхний бассейн: из позвоночной артерии (экстра- и интракраниальная часть); экстракраниальная часть – С3-Т2, радикуломедуллярные артерии (4-6), которые в СМ дихотомически делятся на восходящие и нисходящие ветви, и интракраниальная часть – С1-С2

Нижний бассейн: 2 типа кровоснабжения СМ – магистральный и рассыпной. При магистральном кровоснабжении – из одной артерии-привода: большая передняя радикуломедуллярная артерия Адамкевича, исходит из брюшной аорты. Подтипы артерии Адамкевича:

1. а. Адамкевича входит в СМ Т5-Т6, делится на восходящую и нисходящую, кровоснабжает весь нижний бассейн

2. а. Адамкевича входит в СМ Т11-Т12, кроме нее есть дополнительная верхняя радикуломедуллярная артерия

3. а. Адамкевича входит в СМ в Т3-Т4, есть нижняя дополнительная радикуломедуллярная артерия и сопровождающая L5-S1 корешок артерия Депрож-Геттерона

По поперечнику СМ кровоснабжается передними и задними спинно-мозговыми артериями. Периферия СМ кровоснабжается из бокового артериального ствола.

Венозная кровь из СМ оттекает по венам, сопровождающим одноименные артерии и тесно связана с венозными сплетениями позвоночного канала.

Скрытый спинальный дизрафизм (ССД) – это многообразная и разнородная группа пороков развития позвоночника и спинного мозга; включает такие нозологические формы, как синдром фиксированного спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус, расщепление спинного мозга и др. Их объединяет лишь то, что они не имеют нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков .

Истинная частота ССД неизвестна , поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.

Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на :
кожные
костные
ортопедические
неврологические
нарушения функции тазовых органов

Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.

К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм) :
гипертрихоз
капиллярную гемангиому
дермальный синус
втянутость кожи
подкожную липому
хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.

Костные проявления ССД многообразны :
аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие
аномалии тел позвонков
аномалии дисков позвонков
расширение спинномозгового канала
пороки развития различных отделов позвоночника
нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз
аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация
костный шип по средней линии позвонка и др.

К ортопедическим нарушениям относят :
деформации ног
асимметрия ног и стоп
асимметрия ягодиц
изменение походки

Тазовые нарушения :
нейрогенный мочевой пузырь
инфекции мочевыводящих путей
недержание мочи

Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые :
нижний монопарез и парапарез
снижение сухожильных рефлексов
нарушение походки
снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей
болезненность в области ног и поясницы
спастика и др.

Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.

Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.

Фиксированный спинной мозг (ФСМ)

ФСМ характеризуется аномально низким (ниже уровня L1 – L2) расположением конуса спинного мозга.

Часто в русскоязычной литературе используют термин тетеринг-синдром , который является производным от английского tethered cord syndrome . Реже можно встретить название «синдром натянутого спинного мозга» (СФСМ), более правильное по существу, так как у маленьких детей спинной мозг уже фиксирован, но еще не натянут.

СФСМ может быть самостоятельным заболеванием и возникать в результате аномально утолщенной терминальной нити или являться проявлением других состояний ССД.

При СФСМ происходит постепенное нарушение кровообращения в нижних отделах спинного мозга в результате его натяжения. Будучи патологически фиксированным, спинной мозг не может следовать за растущим позвоночником.

СФСМ лежит в основе симптоматики большинства скрытых пороков развития спинного мозга. Это объясняет полиморфность и неспецифичность клинических проявлений ССД.

Частота симптомов при СФСМ , (%)
нарушения походки и нижний парапарез – 93
мышечная атрофия, укорочение нижних конечностей, деформация коленных суставов – 63
нарушение чувствительности – 70
тазовые расстройства – 40
тазовые расстройства как единственный симптом – 4
боль в пояснице, ногах, ступнях – 37
кифоз и сколиоз – 29

Лечение больных с СФСМ только хирургическое. Цель операции – освобождение спинного мозга. Так при утолщенной терминальной нити производят ее идентификацию и пересекают. В остальных случаях техника операции зависит от формы скрытого спинального дизрафизма.

Расщепленный спинной мозг

Мальформация характеризуется наличием внутри спинномозгового канала костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, который полностью или частично разъединяет спинной мозг вдоль на две половины (гемихорда).

Существует некоторая путаница в терминологии . Ранее выделяли диастематомиелию и дипломиелию. В первом случае расщепление спинного мозга было неполным и гемихорды имели только одну пару вентральных и дорсальных корешков, а во-втором случае – по две пары (т.е. полное удвоение спинного мозга и корешков).

Согласно классификации по Pang, принятой в настоящее время, выделяют мальформацию двух типов :
мальформация I типа – имеется две гемихорды, разделенные костно-хрящевой перемычкой, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке
мальформация II типа – обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой

Симптоматика при этом пороке развития определяется фиксированным спинным мозгом, который патологически удерживается костным, хрящевым или мягкотканым шипом, тяжем или перемычкой. Кожные стигмы (чаще всего гипертрихоз) выявляют у 90% больных.

Расщепленный спинной мозг хорошо виден на МРТ, но уровень перемычки лучше определять при помощи КТ, которая визуализирует костные структуры.

Лечение хирургическое. Цель операции – удаление перемычки между двумя гемихордами и тем самым освобождение спинного мозга.

Улучшение неврологических функций или их стабилизация наступает у 90% прооперированных пациентов.

Спинальные липомы

Спинальные липомы (СЛ) – это наиболее частая форма скрытого спинального дизрафизма.

Они подразделяются на три основных группы :
интрадуральные липомы
липомы конуса спинного мозга
липомы конечной нити

Интрадуральные липомы встречаются крайне редко. Располагаются, как правило, на дорсальной поверхности спинного мозга и припаяны к нему. Их основная локализация - грудной и шейный отделы спинного мозга. Их локализация в пояснично-крестцовом отделе может вызывать синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ).

Липомы конуса спинного мозга – наиболее частая и клинически значима группа. Липомы располагаются под кожей в пояснично-крестцовой области, через дефект в грудопоясничной фасции, расщелины дужек позвонков и твердой мозговой оболочки проникает интрадурально и срастается с конусом спинного мозга, фиксируя его на нижнепоясничном уровне.

Выделяют такие формы липом конуса спинного мозга, как :
липомиелоцеле – спинной мозг лежит внутри канала, но заканчивается в толще подкожной липомы
липомиеломенингоцеле – подкожное менингомиелоцеле в сочетании с липомой
липомиелоцистоцеле – в редких случаях терминальные отделы спинного мозга вывернуты наружу кистозным расширением центрального канала

Более 90% больных имеют кожные стигмы ССД – подкожные липомы, ангиомы, локальное оволосенение, дермальный синус, ямка или псевдохвостик. Порой они множественные. Частая неврологическая симптоматика – выпадение чувствительности в сакральных дерматомах. У 30% больных отмечаются тазовые расстройства, различные деформации нижних конечностей, сколиоз в 10%. Симптоматика медленно прогрессирует.

Липомы конечной нити распологаются интрадурально, инфильтрируют конечную нить и ведут к патологической фиксации спинного мозга. Симптоматика обычно отсутствует.

В плане обследования должны быть консультации у нейрохирурга, невролога, уролога и ортопеда.

Лечение хирургическое. Основная цель – освобождение спинного мозга для предотвращения прогрессирования симптоматики, а также достижение хорошего косметического эффекта, поскольку подкожная липома имеет тенденцию увеличиваться с возрастом. Операция показана после достижения ребенком возраста 2 месяца. после операции симптоматика регрессирует в 19%, стабилизируется в 755. Ухудшение - в 6%.

Дорсальный дермальный синус

Дорсальный дермальный синус – это свищевой ход, выстланный эпителием, образующийся в результате порока закрытия невральной трубки, который может доходить до субарахноидального пространства спинного мозга . Чаще всего располагается в вояснично-крестцовом отделе позвоночника. Характерным признаком дермального синуса является наличие маленького кожного отверстия, вокруг которого имеется покраснение или гипертрихоз в этой области. Имея прямую связь с кожей, дермальные синусы, служат проводником инфекции и источником развития менингитов, эпидуральных и субдуральных абсцессов. Проявление дермального синуса, сочетающегося с гетеротопической опухолью, наблюдается уже в первые годы жизни выраженными явлениями рецидивирующего менингита, выделением гноя из свища и неврологическими нарушениями.

Основным методом диагностики является МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Введение красящего или контрастного вещества в проток с целью изучения его анатомии противопоказано из-за риска инфекционных осложнений.

Лечение - хирургическое иссечение свищевого хода и ревизия субдурального пространства, если он проникает под твердую мозговую оболочку.

Врожденные кисты позвоночного канала

Врожденные кисты позвоночного канала относятся к категории редких дизэмбриогенетических нарушений и встречаются в большинстве случаев, у пациентов мужского пола. Кисты позвоночного канала у детей могут проявляться с раннего возраста до 20-30 лет и старше. Кисты часто локализуются в грудном отделе позвоночника и распространяются на протяжении нескольких позвонков.

Кисты позвоночного канала встречаются весьма редко. В отечественной литературе приведено 7 наблюдений экстрамедуллярной кисты позвоночного канала (А.Тишен, 1968; Л.В.Парамонов, Э.И.Коган,1976; Мельникова В.П. с соавт. ,1991).

Причиной образования кист считается механический фактор, вызванный тем, что в местах выхода корешков спинного мозга, между твердой мозговой оболочкой и корешком, имеется пространство, в которое вклинивается арахноидальная оболочка и постепенно образовывается киста. В позвоночном канале имеются места наименьшего сопротивления, позволяющие, при определенных ситуациях, образо­вываться экстрадуральным кистам, а увеличение их может быть объяснено клапанным механизмом, и относится к врожденным.

С другой стороны, образование этих кист может быть отнесено к дизэмбриогенитическим явлениям. У некоторых больных киста позвоночного канала сочетается со spina bifida occulta и диастематомиелией. При достаточно тщательном осмотре стенок этих кист с помощью операционного микроскопа сообщений с субдуральным пространством не выявляется.

Описаны многокамерные кисты, не сообщающиеся друг с другом и с субарохноидальным пространством.

Кисты позвоночного канала клинически проявлялись симптомами медленного сдавления спинного мозга, его корешков и с развитием нижнего парапареза, нарушением функции тазовых органов. Диагноз основывался на данных MPT, KT, миелографии, термографии. Только на операции выявляется истинная природа заболевания.

Характерным для этих кист является усиление симптомов при перемене положения тела, в частности, при принятии вертикального положения, в то время как при опухолях спинного мозга чаще боли усиливаются в положении лежа и уменьшаются в положении сидя.

Цель хирургического лечение является опорожнение и иссечение кисты. При резко истонченной твердой мозговой оболочке на уровне удаленной кисты она усиливается вшиванием фрагмента фасции (аутотрасплантант). При хирургическом вмешательстве кисту полностью или частично иссекают.

Раннее хирургическое лечение дает очень хорошие результаты, а операции на фоне грубой нев­рологической симптоматики не достигают хороших результатов. Периневральные кисты чаще располагаются в поясничном отделе и проявляются корешковыми болевыми синдромами. Диагностика их сложна, устанавливается на основании КТ, МРТ, миелографии и термографии.

Врожденный дермальный синус

Врожденный дермальный синус является дефектом развития в виде канала, выстланного эпителием, распространяющимся от кожи внутрь позвоночного канала и соединяющий содержимое его с поверхностью тела.

Эмбриологически данная аномалия формируется между третей и пятой неделями внутриутробной жизни. Неполное разделение между эпителиальной эктодермой и нейроэктодермой считается возможным механизмом возникновения канала дермального синуса. В зонах позднего закрытия первичной нервной трубки отмечается более частое обнаружение дермального синуса.

Если кожная часть дермального синуса обнаруживается в люмбосокральной области, то он проникает в костный канал и, проходя несколько костных сегментов, достигает конуса спинного мозга.

В шейном и верхнем грудном отделах позвоночного канала синус обычно распространяется под кожей косо вниз (дистально) и проникает в костный канал на один, два и более позвонков ниже своего кожного отверстия. Канал краниального дермального синуса проходит внутрь позвоночного канала в каудальном направлении. Во всех случаях синус вступает в позвоночный канал через дефект нейральной дуги или через дефект межпозвонковой связки.

В зависимости от пола распределение врожденных дермальных синусов равное или с незначительным превалированием мальчиков. Это заболевание может быть и семейным.

Клинически врожденные дермальные синусы проявляются по разному. При осмотре задней поверхности спины пациента может быть обнаружена на коже воронкообразная впадина или зияющее кожное отверстие синуса. При этом, в связи с незначительностью выражености кожной части синуса, он может и не выявляться. Кожное отверстие дермального синуса может сочетаться с зоной кожной пигментации, капиллярной гемангиомой, пучком грубых волос. При воспалении дермального хода происходит отделение воспалительного продукта через кожное отверстие, что часто служит поводом для обращения в медицинское учреждение.

Иногда может отмечаться сопутствующая симптоматика. Она включает инфекцию нервных структур вторично по отношению распространения микроорганизмов с кожи через синус и симптомы сопутствующего образования, так как в 50% случаев дермальный синус сочетается с врожденными эктопированными опухолями или кистами. В зависимости от вовлечения различных структур ЦНС, могут быть различные инфекционные процессы, включающие асцесс, менингит, интрамедуллярный и эпидуральный абсцесс. При поражении внутренней поверхности костного канала отмечаются симптомы опухоли спинного мозга. Врожденными опухолями, сопровождающими дермальные синусы, являются эпидермоиды, дермоиды и тератоидные опухоли. Как правило, внутренний конец синуса расширен и формирует дермоид или эпидермоидную кисту.

Порок развития обычно проявляется в детстве. Довольно часто врожденный дермальный синус локализуется в пояснично-крестцовой области. Если дермальный ход заканчивается слепо в коже, то говорят о псевдосинусе. Псевдосинус крайне редко содержит сквамозные элементы и волосы. Однако при воспалении псевдосинуса возникает кожный абсцесс, а дальнейшее распространение инфекции может привести к эпидуральному абсцессу.

Среди локальных, сопутствующих аномалий, наиболее частой является spina bifida occulta. Канал дермального синуса может проходить как через незарощенную дужку позвонка, так и через межостистые связки. Могут отмечаться гипоплазированные или раздвоенные остистые отростки. Иногда врожденные дермальные синусы сопровождаются диастематомиелией.

Визуализация порока развития возможна лучевыми методами и МРТ. Спондилография позволяет выявить незарощение дужки позвонка, расширение междужкового пространства, утоньшение одной или более пар ножек, или любую другую врожденную патологию позвонков. Миелография и постмиелографическая КТ указывают на интравертебральное объемное образование. Введение контрастного вещества в синус нецелесообразно, из-за возможности занести инфекцию.

На МРТ врожденные дермальные синусы выглядят как низкоинтенсивные тяжи, разделяющие высокоинтенсивную подкожно-жировую клетчатку. В ряде случаев можно определить место его перехода в эпидермис. При малых размерах врожденного дермального синуса обнаружить его на МРТ затруднено. А если синус расположен между двумя срезами в интервале, то он может быть и не виден.

Врожденные дермальные синусы в грудном или шейном отделах позвоночника особенно трудны в определении из-за недостаточности подкожного жира. Важно обращать внимание на структуры позвоночного канала и паравертебральные области, где могут располагаться опухоль или абсцесс, которые четко визуализируются на МРТ.

Лечение данного врожденного порока развития хирургическое. Оно включает иссечение канала врожденного дермального синуса. Операцию производят непосредственно после его обнаружения. Профилактическая операция позволяет предупредить будущее осложнение заболевания — нагноение. Удалению подлежит весь канал, включая эпи-, субдуральные его части, достигая по его ходу и конечного расположения. При обнаружении дермоидной или эпидермоидной кисты, последняя иссекается, с предварительной эвакуацией её содержимого. Операцию проводять с применеием увеличительной оптики и микрохирургического инструментария.

Синдром каудальной регрессии

Синдром каудальной регрессии или каудальная дисплазия, характеризуемая спектром аномалий в поясничных и крестцовых, копчиковых позвонках и соответствующих сегментах спинного мозга и встречаются различные комбинации аномалий в различной стадии своего развития.

Дефекты позвонков варьируются от асимптоматического отсутствия копчика до аплазии крестца и копчика, агенезии крестцовых, поясничных, а иногда и грудных позвонков и почти всегда сопровождаются тяжелой, стойкой неврологической симптоматикой и недоразвитием мышечной системы, висцеральными аномалиями на уровне патологического процесса.

Этиология каудальной агенезии считается мультифакторной и зависит от дефекта нервной трубки.

Установлено, что в ряде случаев синдрому каудальной регрессии сопутствует сахарный диабет у матери. Рождение детей с этим пороком наблюдается с частотой 1 на 100 матерей с сахарным диабетом. Среди детей с каудальной регрессией 14-19% рождаются от матерей с сахарным диабетом.

Синдром каудальной регрессии встречается в 1 случае на 7500 рождений (из всех форм пороков развития). Однако самые тяжелые формы этого синдрома (тотальная агенезия всего крестца) встречаются довольно редко и составляют 1 случай на 20000 — 100000 рождений.

У ребенка с синдромом каудальной регрессии на патологоанотомическом исследовании отмечается высокая гипоплазия и дисплазию спинного мозга в области поясничного утолщения. Спинной мозг внезапно обрывается на уровне L2 без признаков сужения и перехода в конус и отмечается атрофия соответствующих спинальных нервов.

Клиника заболевания зависит от уровня вовлечения позвоночника и сочетание с неврологическими нарушениями. Больные с отсутствием копчика или дистальных отделов крестца могут и не подозревать у себя наличия порока развития. При частичной агенезии крестца подвздошные кости соединяются с крестцом без признаков аномалии и походка у таких пациентов не нарушена. При тотальной агенезии крестцовой кости подвздошные кости часто формируют костное тазовое кольцо за счет соединения друг с другом. Такие пациенты часто не могут стоять или ходить. Если подвздошные кости принимают более вертикальное, чем в норме, положение, то это приводит к вывиху тазобедренных суставов. При еще более тяжелой форме порока развития тазобедренные суставы согнуты, отведены, ротированы кнаружи и фиксированы, приводя пациента в положение позы Будды или лягушки.

При синдроме каудальной регрессии наряду с пороками развития костей таза и нижних конечностей, отмечается атрофия мышц, иннервируемых каудальным отделом спинного мозга (сегменты L5 — S1 и S2 — S5): мышцы ягодичной области, ног и промежности.

Отмечается характерная коническая форма нижних конечностей, так как мышцы бедер часто остаются интактными. Атрофия мышц ягодиц приводит к характерному уплощению ног и укорочению межягодичной щели. В более тяжелых формах порока наблюдается выраженный выгиб подколенной ямки. В особо тяжелых формах синдрома каудальной регрессии отмечено «слияние» нижних конечностей, описанное как «сиреномелия» (от греч.: «сирена» — морская женщина-полубогиня) или «русалка». При этом конечности ротированы и спаяны вдоль их наружней поверхности. При этом одна из конечностей не сгибается, а разгибается.

Неврологическая симптоматика при синдроме каудальной регрессии представлена чаще всего моторными нарушениями, реже в сочетании с сенсорными. Она всегда сопровождается недержанием мочи и реже кала.

Синдром каудальной регрессии, в значительном большинстве случаев, сочетается с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: spina bifida occulta, гемипозвонок, миеломенингоцеле, синдром фиксированного спинного мозга, диастематомиелия.

На спондилограммах довольно четко выявляется уровень окончания позвоночного столба. Спондилограммы и КТ могут выявлять сопутствующие костные пороки (незаращение дужки позвонка, стеноз позвоночного канала и др.).

Уровень окончания позвоночного столба и спинного мозга лучше всего выявляется на МРТ. Спинной мозг обычно заканчивается на один позвонок выше уровня порочно измененного позвонка. У больных с синдромом каудальной регрессии конечная часть спинного мозга часто бывает в виде луковицы или изогнута. Стеноз центрального канала спинного мозга, укорочение и утолщение терминальной нити и изменения субарахноидального пространства нередко отмечаются при данном пороке развития. Хорошо выявляются на МРТ.

Хирургическое лечение стеноза дурального мешка, фиксированного спинного мозга, экстра- и интрадуральных объемных образований, диастематомиелии и других пороков развития спинного мозга и позвоночника могут существенно уменьшить неврологический дефицит и улучшить нарушенные функции тазовых органов у больного с синдромом каудальной регрессии и тем самым значительно облегчить социальную реабилитацию пациента.

Спинальные артериовенозные мальформации

Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) являются пороками сосудистой системы спинного мозга и позвоночника. В эмбриональном развитий сосудистой системы происходит формирование прямых соустий между артериями и венами, которые присутствуют в жизни человека.

Спинальные сосудистые мальформации классифицируются в соответствии со многими критериями, включающими локализацию, гистологию, ангиографические варианты и этиологию.

Трудность в классификации спинальных сосудистых мальформаций заключается в их чрезвычайной редкости, которые среди спинальных объемных образований встречаются только от 3% до 11%.случаев. Сосудистые мальформаций склонны к более частой локализации на дорсальной поверхности спинного мозга и в более каудальной его части, в связи с эмбриональным развитием артериальных анастомозов на дорсальной поверхности спинного мозга в период 3 и 4 недели эмбриогенеза.

Наиболее частым спинальным расположением сосудистых мальфор­маций является субпиальная их локализация. Многие из этих мальфор­маций могут ограничиваться поверхностью спинного мозга, но повышен­ное давление в дилатированных дренирующих венах может прояв­ляться дилатацией интрамедуллярных вен. Артериальные и венозные аневризмы встречаются часто и могут являться причиной субарахно-идального кровоизлияния. Ювенильная форма сосудистых мальфор­маций характеризуется сосудистым ядром, лежащим в спинном мозге и вещество последнего обнаруживается внутри интерстиции сосудистого образования.

ABM могут быть причинами многих осложнений. Субарахноидальное кровоизлияние отмечается в 30% случаев. Наибольшая частота субарахноидальных кровоизлияний возникает при АВМ с большим артериовенозным шунтом, по сравнению с мальформациями с медленным сбросом.

Экстрадуральные и субдуральные кровоизлияния при сосудистых мальформациях встречаются редко. Кровоизлияние в спинной мозг является довольно частым осложнением интрамедуллярных сосудистых мальформации. Может отмечаться компрессия спинного мозга и нервных корешков вследствие масс-эффекта расширенных вен сосудистой мальформации. В результате феномена обкрадывания могут развиваться ишемия и инфаркт спинного мозга. Это приводит к развитию хронической прогрессирующей радикуломиелопатии (известную как синдром Фойкс-Аляд).

В настоящее время основными методами диагностики АВМ спинного мозга являются МРТ и селективная ангиография.

Дифференцирование морфологических и гистологических типов сосу­дистых мальформации при помощи МРТ не представляется возможным, можно оценить лишь локализацию мальформации и ее воздействие на спинной мозг. Локализация сосудистой мальформации несет некоторую информацию о степени шунтирования. Могут поражаться различные слои: вертебральный, экстрадуральный, интрадуральный, субпиальный, арахноидальный и интрамедуллярный. АВМ может встречаться изолированно или охватывать различные слои, включая даже кожу. В 20% случаев на том же уровне, что и вертебральные сосудистые мальформации, наблюдаются кожные сосудистые мальформации.

Вертебральные ангиомы, поражающие тела позвонков, чаще всего встречаются в среднем и грудном отделах позвоночника. Эти мальформации могут распространяться в экстрадуральное про­странство. Экстрадуральные мальформации встречаются сравнительно часто, составляя 15-20% от всей сосудистой патологии позвоночника.

МРТ особенности экстрадуральных и вертебральных мальформации обычно относятся к дилатированным экстрадуральным венам. Малень­кое ядро сосудистой мальформации обычно не выявляется. Расширен­ные вены присутствуют в виде сигнала, схожего с сигналом от экстра-дуральной жировой ткани. Увеличение спинного мозга в объеме на уровне сосудистой мальформации, обычно на уровне конуса, по-видимому, происходит из-за венозного застоя.

Миелографическая картина при АВМ спинного мозга характеризуется наличием извитых, червеобразной формы дефектов наполнения суб-арахноидального пространства на прямых и боковых миелограммах. Однако эти дефекты наполнения субарахноидального пространстава при АВМ могут быть схожими с картиной миелографии при арахноидите.

Наиболее важное значение в диагностике и лечении АВМ имеет селективная ангиография (ССА), которая в значительной степени влияет на принятие решения о выборе метода лечения заболевания.

Ангиографические признаки АВМ спинного мозга являются весьма вариабельными. Афферентные артерии могут быть множественными и единичными, отходить с одной или двух сторон. Получая приток крови от одной или нескольких артерий, группа сосудов переходит в венозную систему одного или нескольких сосудов, формируя, таким образом, мальформации разных размеров, от простых соустий до больших распространенных аневризм. Кровоток в АВМ ускорен вследствие отсутствия в них капиллярной фазы кровообращения.

Среди всех мальформации ЦНС наименее разработано лечение спинальных АВМ. В настоящее время применяются открытые микро­хирургические вмешательства и трансвазальные эмболизирующие операции. Нередко специалисты при лечении спинальных АВМ используют только тот метод, которым владеют. В последние годы значительно совершенствовались как открытые микрохирургические методы лечения спинальных АВМ, так и методы трасвазальных вмешательств.

Внедрение микрохирургической техники, дооперационной диагностики и интраоперационного мониторинга значительно повышает шанс на успех хирургического лечения данной патологии. Хирургическая тактика при спинальных АВМ зависит прежде всего от особенностей их структуры, взаиморасположения, а также связи с сосудами спинного мозга.

Первичные тератомы позвоночного канала

Первичные тератомы позвоночного канала, в противоположность сакрококцигеальным тератомам, являются крайне редко встречающи­мися объемными образованиями.

Обсуждение спинальных тератом осложнено разнообразием терминов, под которыми о них сообщалось, и путаницей между диагнозом данной патологии и других нозологии, таких как энтерогенные кисты. Тератома характеризуется степенью прогрессивного роста, в отличие от энтерогенных кист, дермоидов и эпидермоидов, содержащих гетеротопические ткани, но не имеющих неопластического роста. Обычными компонентами тератомы бывают: элементы кожи, зубы, нервная ткань, респираторная и гастроинтенстициальная слизистые, железистая ткань.

Структурные различия отличают дермоиды, эпидермоиды и энтерогенные кисты от тератом. Тератомы содержат компоненты тканей, происходящие из всех трех эмбриональных слоев и этим отличаются от эпидермоидов и дермоидов, которые включают только ткани эктодермального и мезенхимального происхождения. В дополнение следует отметить, что тератомы обычно отличаются от энтерогенных кист тем, что последние возникают исключительно из передней эмбриональной кишки или энтодермы.

Если эпидермоиды, дермоиды и энтерогенные кисты являются простыми объемными образованиями, возникающими вторично из-за нарушения расположения нормально развитых соматических клеток, то тератомы, наоборот, можно отнести к истинным новообразованиям из-за неправильного развития, возникающего вследствие нарушения расположения нескольких мультипотентных терминальных клеток в раннем эмбриональном развитии. Тератомы содержат элементы, не имеющие эмбриологической связи с нервной системой. По настоящее время происхождение их остается неясным, хотя и существует на этот счет ряд теорий.

Клинические симптомы тератомы могут возникнуть в любом возрасте. Более часто они проявляются в детском возрасте, хотя могут возникать в течение всей жизни.

Чаще всего тератомы локализуются на уровне нижнего грудного и поясничного отделов позвоночника. В позвоночном канале они располагаются преимущественно на дорсальной поверхности спинного мозга. Тератома может сочетаться с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: спинномозговая грыжа, блоковидное сращение позвонков, липомиеломенингоцеле, незаращение дужек позвонков, сколиоз, диастематомиелия.

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам в большинстве случаев тератома располагается интрадурально экстрамедуллярно. В 50% случаев это объемное образование соединено через ножку со спинным мозгом или прикрепляется к спинному мозгу. При макроскопическом исследовании в ткани опухоли выявляются кистозные зоны белого, желтого или шоколадного цвета.

Клинически заболевание проявляется локальной болью в зоне расположения тератомы с последующим присоединением проводниковых нарушений, вызванных сдавлением опухолью структур спинного мозга. Течение заболевания приобретает, как правило, ремиттирующий характер, но может быть и прогредиентным. Возникшее обострение патологического процесса часто обусловлено увеличением секреторной активности железистых элементов опухоли.

Выявление тератомы возможно с помощью лучевых методов диагностики. На спондилограммах отмечается утоньшение пластинок и ножек позвонков. Кроме того, на спондилограммах выявлялись сопутствующие костные аномалии позвонков (незаращение дужки позвонка, сращение элементов позвонка и др.), Ликвородинамические пробы показывают картину полного блока субарахноидального пространства спинного мозга. Миелография обычно выявляет компрессию спинного мозга тератомой.

Лечение тератом хирургическое. Данное образование иногда очень плотно прилежит к спинному мозгу и окружающим структурам. Иногда оно может быть легко удаляемым, даже при интрамедуллярной локализации. В некоторых случаях возможно тотальное удаление. Тератома обычно представляет собой доброкачественную опухоль, и хирургическое лечение приводит к положительному результату. Гораздо сложнее обстоит дело, когда данное образование оказывается злокачественным.

Эпидермоиды и дермоиды

Эпидермоиды и дермоиды — это гетеротопические образования из элементов кожи. Они не относятся к истинным неоплазмам. Эпидермоидные и дермоидные кисты в 20% случаев сочетаются с дермальным синусом, обычно единичны и локализуются в задней полусфере дурального пространства спинного мозга. Примерно в 20-40% случаев они внедряются в спинной мозг и являются интрамедуллярными, около 67% — интрадуральными, экстрамедуллярными.

Дермоиды и эпидермоиды могут возникать из врожденных остатков, локального распространения дермального синуса, или имплантации жизнеспособных эпидермальных элементов во время пункции или операции. Невнимательная инкорпорация эпидермальной ткани при закрытии миеломенингоцеле или других дизрафических состояний может привести к образованию эпидермоида.

Эпидермоиды — кистозные образования, выстланные мембраной из поверхностных (эпидермальных) слоев кожи. Жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу, содержащую мертвые, ороговевшие эпителиальные клетки.

Дермоиды это уни- или мультилокунарные кистозные образования. Они выстланы эпителием, который содержит все слои кожи: эпителиальные и мезенхимальные компоненты, а также добавочные кожные органы: потовые железы, волосяные фолликулы. Как и у эпидермоидов, жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу. В дермоидах, однако, содержится не только опущенный эпителий, но и сальное вещество, волосы. Патологическая дифференциация эпидермоидов и дермоидов может быть трудной, так как только малые зоны кистозной стенки могут иметь тонкие структуры, такие как волосяные фолликулы, что характеризует образование как дермоид. При микроскопии — дермоид гладкий, белый и менее яркий и блестящий, чем эпидермоид. Оба типа кист проявляются схожей симптоматикой. И в том, и в другом случае симптоматика обусловлена наличием объемного образования в дуральном пространстве спинного мозга. Уровень моторных и сенсорных нарушений может быть минимальным по сравнению с размером анатомических разрушений. Эпидермоиды — врожденные образования и могут проявляться у маленьких детей, но они зачастую манифестируют у взрослых пациентов. Растут они крайне медленно. Средний возраст клинического проявления — 10 лет и более, при незначительном преобладании у лиц мужского пола. Клинически дермоиды обычно проявляются до 20 лет. В тех случаях, когда эпидермоид или дермоид локализуется в области конского хвоста, он вызывает ирритацию нервных корешков спинного мозга и его оболочки. В результате раздражения корешков конского хвоста и твердой мозговой оболочки возникает выраженный болевой синдром в сочетании со спазмом мышц поясничной области. Это происходит из-за возникающего арахноидита вследствие воздействия истекающего содержимого из дермальной или эпидермальной кисты. У ряда пациентов клиническое течения заболевание приобретает ремиттирующий характер, и тогда установить правильный диагноз бывает довольно трудно. Верификация заболевания может произойти случайно при люмбальной пункции.

Эпидермоидные и дермоидные кисты могут сочетаться с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника, наиболее часто со spina bifida occulta, кожными стигмами. Эпидермоиды чаще локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга интрамедуллярно. Эпидермоид, как объемное образование, расположенное в позвоночном канале, может вызывать эрозию ножек и фестончатость тел позвонков.

Дермоиды клинически проявляются как объемные образования. Однако в отличие от эпидермоида, дермоид более плотной консинстенции, что обуславливает более частую эрозию ножек и фестончатость позвонков. При обоих видах патологии ликвородинамические пробы в 80-90% случаев выявляют полный блок субарахноидального пространства спинного мозга. На миелограммах эпидермоидная или дермоидная киста выглядит как гладкое яйцевидное или листообразное образование.

На МРТ эпидермоиды визиуализируются с большим трудом, так как они имеют интенсивность сигнала равную или слегка выше, чем спинномозговая жидкость. Увеличение сигнала может быть обусловлено наличием протеиновых компонентов в эпидермоидной кисте, или за счет отсутствия пульсации СМЖ в ней. В связи с недостаточной информативностью МРТ, в выявлении эпидермоидной кисты необходимо использовать миелографию, как пока еще наиболее достоверный метод диагностики данного заболевания.

Дермоиды на МРТ характеризуются наличием гиперинтенсивного сигнала. Интенсивность сигнала зависит от относительных пропорций эпителиальных включений и сального компонента. У некоторых больных дермоид характеризуется интенсивностью сигнала, приближающейся к подкожной жировой клетчатке. У таких пациентов необходимо проводить дифференциальный диагноз с липомой. В случаях отложения кальция в кисте возникает гиперинтенсивный сигнал, что в определенной степени облегчает диагностику патологического процесса. Эпидермоиды и дермоиды — доброкачественные, инкапсулированные образования. Тотальное их удаление приводит к излечению пациента. При удалении этих образований следует соблюдать осторожность, чтобы при операции не произошло попадания содержимого кисты в операционную рану, так как это может вызвать асептический арахноидит спинного мозга. У некоторых пациентов удаление патологического образования не приводит к существенному улучшению, но ограждает больного от дальнейшего прогрессирования неврологической симптоматики.

В процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины.

Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления.

У детей раннего возраста может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.
Хирургическое рассечение утолщенной терминальной нити останавливает прогрессирование неврологических нарушений и предотвращает дисфункции, если симптомы отсутствуют.

Диастематомиелия

Термин «диастематомиелия » означает разделение на две половины с помощью фиброзно-хрящевой или костной перегородки, начинающейся от задней части тел позвонков и распространяющейся в заднем направлении. Этот порок развития возникает в результате нарушения сращения нервной трубки с сохранением мезодермальной ткани из примитивного нервно-кишечного канала, играющей роль перегородки. Дефект локализуется на уровне поясничных позвонков (LI-LIII) примерно в 50 % случаев и, как правило, ассоциируется с аномалией тел позвонков, включая дефекты сращения, hemivertebra (сохранение половины позвонка), гипоплазию позвонков, кифосколиоз, spina bifida и миеломенингоцеле.

Наличие кожных аномалий по срединной линии, таких как кожные гемангиомы, позволяет предположить порок развития нервной трубки. Неврологические нарушения, вероятно, возникают в результате сгибательных и разгибательных движений, которые вызывают тракцию и дополнительное травматическое повреждение спинного мозга перегородкой. Клинические проявления диастематомиелии варьируют, у некоторых пациентов симптомы заболевания могут отсутствовать. Наиболее часто у ребенка дошкольного возраста отмечается односторонняя деформация стопы, включая косолапость, эквиноварусную деформацию, формирование «когтистой лапы», атрофия икроножной мышцы, а также потеря болевой и температурной чувствительности.

Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений.

12026 0

Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр., липома, распространяющаяся через ТМО или диастематомиелия рассматриваются, как самостоятельные заболевания). Наиболее часто наблюдается при ММЦ. В случае ММЦ диагноз должен ставиться клинически, поскольку практически все пациенты рентгенологически имеют фиксированный СМ.

Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.

Табл.6-15. Жалобы и симптомы при синдроме фиксированного спинного мозга

* высокая частота сколиоза или кифоза в связи с включением данных серии наблюдений Хоффмана

Пациенты с миеломенингоцеле

Если у пациента с ММЦ наблюдается прогрессирующий сколиоз, нарастающая спастика, ухудшение походки (у тех, кто до этого мог ходить) или нарастание расстройств мочеиспускания:

Всегда необходимо убедиться в том, что имеющийся шунт работает и ВЧД нормальное
. если имеются боли, то следует считать, что имеется фиксированный СМ, пока не доказано обратное
. следует считать, что пациент имеет сирингомиелию, пока не будет доказано обратное
. может быть в результате компрессии ствола мозга (симптоматическая мальформация Киари 2-го типа), требующей декомпрессии ЗЧЯ

Сколиоз при фиксированном спинном мозге

Прогрессирующий сколиоз может наблюдаться в сочетании с фиксированным СМ. Раннее освобождение СМ может привести к уменьшению сколиоза, но оно должно быть произведено, пока сколиоз еще не резко выражен. В тех случаях, когда освобождение СМ производилось при сколиозе ≤10º, неврологическое улучшение наблюдалось в 68% случаев, а в остальных 32% случаев наблюдалась стабилизация симптоматики. В то же время, если сколиоз был тяжелым (≥50º) в ∼16% случаев было ухудшение.

Синдром фиксированного спинного мозга у взрослых

Хотя в большинстве случаев синдром фиксированного СМ проявляется уже в детстве, имеются сообщения о случаях у взрослых (к 1982 г. их было опубликовано ∼50). Сравнение детской и взрослой форм см. табл. 6-16.

Табл. 6-16. Сравнение детской и взрослой форм синдрома фиксированного спинного мозга

Диагностика

Рентгенологическая: низко расположенный конус (ниже L2) и утолщенная терминальная нить (нормальный диаметр 2 мм считается патологическим). NB: видимый диаметр терминальной нити на КТ/миелограмме может варьировать в зависимости от концентрации КВ.

Трудно дифференцировать фиксированный СМ от низко расположенного СМ (при котором терминальная нить обычно имеет нормальный диаметр).

Предоперационная диагностика

Очень рекомендуется предоперационная цистометрография, особенно если пациент контролирует мочеиспускание (послеоперационные изменения функции мочевого пузыря не являются редкостью, возможно в результате натяжения нижних волокон конского хвоста).

Лечение

Если единственным нарушением является укороченная и утолщенная терминальная нить, можно ограничиться небольшой ламинэктомией пояснично-крестцовой области с пересечением терминальной нити после ее идентификации.

Если обнаружена липома, ее можно удалить вместе с терминальной нитью (если она легко отделяется от нервной ткани).

Отличительные признаки терминальной нити

Терминальная нить отличается от нервных корешков наличие характерного извитого сосуда на поверхности. Также под микроскопом нить выглядит значительно белее, чем нервные корешки, и на ней видны полоски. NB: интраоперационная электростимуляция и запись ЭМГ анального сфинктера являются более точными методами идентификации.

Исходы

При ММЦ обычно невозможно ликвидировать фиксацию СМ насовсем. По мере роста ребенка с ММЦ может потребоваться 2-4 операции по ликвидации фиксации СМ. Однако, после прекращения роста фиксация СМ может перестать быть проблемой. В тех случаях, когда фиксация была ликвидирована в раннем детстве, симптомы могут возобновиться позднее, особенно в период интенсивного роста.

Взрослая форма: хирургическая ликвидация фиксации обычно дает хорошее облегчение боли. Однако, она не помогает восстановлению функций мочевого пузыря.

Гринберг. Нейрохирургия